Association du Syndrome Guillain-Barré
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Message par Anne-Cécile Sam 21 Juil - 13:42

Définition

Le syndrome de Lewis-Sumner est une polyradiculonévrite démyélinisante acquise caractérisée par une faiblesse distale asymétrique des membres supérieurs et inférieurs et par une dysfonction motrice qui apparaît à l'âge adulte. Elle est considérée comme une variante de la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (voir ce terme).

C’est en 1982 qu’un sous-groupe de neuropathies sensitivo-motrices chroniques présentant des blocs de conduction persistants a été individualisé.

Le syndrome de Lewis et Sumner(SLS) est une neuropathie démyélinisante, multifocale, sensitivo-motrice, d’origine acquise et dysimmunitaire.

Sa fréquence est environ 5 fois moins importante que les PIDC communes soit 1 à 4 cas par million d’habitants (65 à 260 cas en France).

Il se caractérise par une atteinte sensitivo-motrice asymétrique sur la partie distale du membre supérieur, le plus souvent dans le territoire médian et/ou cubital. L’EMG révèle des anomalies de conduction très focalisées sous forme d’un nombre élevé de bloc de conduction moteur persistant, siégeant préférentiellement sur l’avant-bras. Le contexte clinique le plus fréquent est l’apparition d’une amyotrophie associée à un syndrome douloureux et siégeant sur l’un des deux membres supérieurs. Une atteinte des membres inférieurs est possible sous forme de steppage et de paresthésie distale asymétrique.

Le SLS est souvent sensible aux immunoglobulines intraveineuses (IgIV) de type Tégéline. Les échanges plasmatiques et la corticothérapie ne sont aujourd’hui pas des traitements recommandés.

Le traitement d’IgIV peut se faire en milieu hospitalier ou à domicile à condition que la surveillance biologique et clinique du malade soit garantie.

Lewis-Sumner AFNPLa posologie usuelle est d’environ 2g/kg pendant 3 ou 4 jours. Les cures sont à renouveler un intervalle régulier,défini par le médecin, en fonction de l’amélioration clinique du patient (de 5 à 8 semaines environ).

SLS et NMM ont en commun une atteinte multi focale et la présence de blocs de conduction persistants.

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