Généralités

Qu'est-ce que c'est ?

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB), ou Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire, est une maladie auto-immune qui provoque une atteinte des nerfs périphériques et une paralysie. Cette paralysie est dite extensive car elle débute généralement par les jambes et les bras puis s’étend au reste du corps. Ses causes sont multiples, mais le syndrome survient le plus souvent après une infection, d’où son autre nom de polyradiculonévrite aiguë post-infectieuse. Chaque année en France, 1 à 2 personnes sur 10 000 sont touchées par le syndrome. (1) La majorité des personnes atteintes guérissent complètement en quelques mois, mais le syndrome peut laisser des séquelles importantes et, dans de rares cas, entraîner le décès, le plus souvent par paralysie des muscles respiratoires.

Les symptômes

Des picotements et des sensations étrangères apparaissent dans les pieds et les mains, souvent de façon symétrique, et se propagent dans les jambes, les bras et le reste du corps. La sévérité et l’évolution du syndrome sont très variables, de la simple faiblesse musculaire à la paralysie de certains muscles et, dans les cas graves, à la paralysie presque totale. 90 % des malades connaissent une atteinte générale maximale au cours de la troisième semaine suivant les premiers symptômes. (2) Dans les formes graves, le pronostic vital est engagé du fait de l'atteinte des muscles de l'oropharynx et des muscles respiratoires, faisant peser le risque d’insuffisance et d'arrêt respiratoires. Les symptômes sont assez proches de ceux d'autres affections telles que le botulisme ((+lien)) ou la maladie de Lyme.

Les origines de la maladie

A la suite d'une infection, le système immunitaire produit des auto-anticorps qui vont attaquer et endommager la gaine de myéline entourant les fibres nerveuses (axones) des nerfs périphériques, les empêchant de transmettre les signaux électriques du cerveau vers les muscles.

La cause du syndrome de Guillain-Barré n’est pas toujours identifiée, mais dans les deux-tiers des cas celui-ci intervient quelques jours ou quelques semaines après une diarrhée, une maladie du poumon, une grippe... L'infection par la bactérie Campylobacter (responsable d’infections intestinales) est l'un des principaux facteurs de risque. Beaucoup plus rarement, la cause peut être une vaccination, une intervention chirurgicale ou un traumatisme.

Les facteurs de risque

Le syndrome touche plus fréquemment les hommes que les femmes et les adultes que les enfants (le risque augmentant avec l’âge). Le syndrome de Guillain-Barré n’est ni contagieux ni héréditaire. Toutefois, il pourrait exister des prédispositions génétiques. Après de longues controverses, des chercheurs ont réussi à confirmer que le syndrome de Guillain-Barré peut être causé par une infection par le virus Zika. (3)

Prévention et traitement

Deux traitements d’immunothérapie s’avèrent efficaces pour enrayer l’atteinte des nerfs :

. La plasmaphérèse qui consiste à remplacer le plasma du sang contenant les auto-anticorps qui attaquent les nerfs par du plasma sain.
. L’injection intraveineuse d’anticorps (immunoglobulines intraveineuses) qui vont neutraliser les auto-anticorps.
Ils nécessitent une hospitalisation et seront d’autant plus efficaces qu’ils ont été mis en œuvre de façon suffisamment précoce pour limiter l’atteinte des nerfs. Car lorsque les fibres nerveuses protégées par la gaine de myéline sont elles-mêmes atteintes, les séquelles deviennent irréversibles.

Les irrégularités de la respiration, du rythme cardiaque et de la tension artérielle doivent faire l’objet d’une attention particulière et le malade doit être placé sous ventilation assistée si la paralysie gagne le système respiratoire. Des séances de rééducation peuvent être nécessaires pour récupérer une pleine motricité.

Le pronostic est généralement bon et d'autant meilleur que le malade est jeune. La guérison est totale au bout de six à douze mois dans environ 85 % des cas, mais environ 10 % des personnes atteintes garderont des séquelles importantes (1). Le syndrome entraîne la mort dans 3 % à 5 % des cas selon l’OMS, mais jusqu’à 10 % selon d’autres sources. La mort survient par arrêt cardiaque, ou en raison de complications liées à une longue réanimation, telles qu'une infection nosocomiale ou une embolie pulmonaire. (4)

Fiche créée : juillet 2016
Auteur : Yves Cambrai



Références bibliographiques
Notes :

1. ORPHANET, le portail de référence sur les maladies rares et les médicaments orphelins.

[https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/GuillainBarre-FRfrPub834.pdf]

2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS).

[http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm]

3. Zika : confirmation d’un lien de causalité entre le virus Zika et les syndromes de Guillain-Barré. Institut Pasteur, communiqué de presse, Paris, le 1er mars 2016.

[http://www.pasteur.fr/fr/institut-pasteur/presse/documents-presse/zika-confirmation-d-un-lien-causalite-entre-le-virus-zika-et-les-syndromes-guillain-barre]

4. Syndrome de Guillain-Barré. Organisation mondiale de la santé. Aide-mémoire, mars 2016.

[http://www.who.int/mediacentre/factsheets/guillain-barre-syndrome/fr/]

Références :

Centers for disease control and prevention.

[http://www.cdc.gov/vaccinesafety/concerns/guillain-barre-syndrome.html]